Болестта

Начало | Болестта | Невроендокринни тумори (НЕТ)

Невроендокринни тумори (НЕТ)


Какво представляват невроендокринните тумори?

Невроендокринните тумори са голяма група неоплазии, започващи от хормон продуциращите клетки на невроендокринната система. Тя се състои от клетки, които са „кръстоска“ между ендокринни и нервни клетки. Откриват се из цялото тяло, изпълнявайки специфични функции. В белите дробове, например, те контролират кръвотока през дробовете, в стомаха и червата регулират моториката на органите и пасажа на храната през тях.

Световната здравна организация групира невроендокринните тумори в три големи категории:

  • добре диференциран тумори, доброкачествени или с неясно поведение
  • добре диференцирани тумори, злокачествени, но слабо инвазивни
  • слабо диференцирани тумори, които включват едроклетъчните невроендокринни карциноми и дребноклетъчни карциноми

Съществуват и „смесени тумори“, които имат черти както на невроендокринни, така и на епителни карциноми.

Важна характеристика на тумора е и мястото на произход. Най-чести са невроендокринните тумори, произлизащи от белия дроб и червата. Другият по-често срещан тумор е феохромоцитомът.

Тъй като понятието невроендокринни тумори обединява голям брой неоплазии, някои от които се срещат много рядко, ще разгледаме накратко едни от най-разпространените групи и видове.

 Карциноидни тумори

Карциноидите са бавнорастящи тумори, най-често възникващи в тънките черва, особено илеума. Много от карциноидите са безсимптомни и биват откривани при хирургия в коремната кухина по други причини. Някои тумори дори могат да останат асимптоматични дори след метастазиране, докато други могат да имат сериозни усложнения още докато са малки. Това става най-често поради секрецията на определени хормони.

Някои карциноидни тумори секретират серотонин и субстанция Р, което се проявява с характерен симптомокомплекс, наречен карциноиден синдром: изчервяване, диария, свиркащо дишане, сърдечна недостатъчност, колики на коремните органи, оток и сърцебиене.

Възможно е секретирането и на други хормони. Свръхпродукцията на растежен хормон води до развиването на акромегалия или гигантизъм, а свръхпродукцията на кортизол – синдром на Къшинг.

Понякога туморът бива идентифициран след появата на кръвоизлив или по симптомите на притискане на съседните органи. Тумори на тънките черва могат да затруднят преминаването на храната и да предизвикат чревна обструкция.

Панкреатични ендокринни тумори

Произхождат от панкреаса или невроендокринни клетки извън него. Тези тумори са различни от панкреатичните аденокарциноми, които произлизат от екзокринната част на жлезата.

Болшинството от ендокринните тумори в панкреаса активно секретират хормони. Те се означават като функционални, докато туморите, които не секретират хормони, се наричат нефункционални.

В зависимост от най-силно секретирания хормон, функционалните панкреатични тумори могат да се разделят на:

  • гастриноми – секретират гастрин и водат до развиване на синдрома на Цолингер-Елисън
  • инсулиноми – секретират инсулин – наблюдава се хипогликемия и отпадналост
  • глюкагономи – глюкагонът има обратните физиологични ефекти спрямо инсулина, поради което има повишение на нивата на глюкоза в кръвта

Останалите видове тумори от тази група са по-рядко срещани.

Феохромоцитом

Това е тумор на хромафинните клетки в кората на надбъбрека, които секретират адреналин и норадреналин. Това води до силно повишаване на кръвното налягане и пулса. Състоянието може да е свързано с чести хипертонични кризи, потенциално животозастрашаващи. При 80% от пациентите туморът е локализиран само в едната от надбъбречните жлези, 10% от засегнатите имат тумор и в двете жлези, а при останалите 10% туморът е извън жлезите.

Как се поставя диагнозата?

Диагностиката на различните тумори може да включва различни изследвания и тестове.

Най-общо казано, при хормон секретиращите тумори, физиологичните ефекти от съответните хормони дават добра диагностична насока на лекуващия клиницист. Когато неколкократни измервания покажат трайно повишение на нивата на даден хормон, това повдига съмнението за наличие на съответния тумор. При търсене на тумор, кръвните изследвания често включват и измерване на съответните туморни маркери.

При диагностициране на несекретиращи тумори се разчита в по-голяма степен на образната диагностика – рентгенография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, ултразвук или ендоскопия. В някои случаи се налага използването на различни рентгеноконтреастни материи. Образни техники се прилагат за визуализиране и на секретиращи тумори.

Какво е лечението?

Лечението може да варира в широки граници – от наблюдаване и следене на неинвазивните тумори до агресивна терапия или хирургия при определени злокачествени, силно инвазивни тумори. По правило, лечението и грижите за пациента се провеждат от мултидисциплинарен екип от специалисти.

Най-общо, хирургията се препоръчва при неметастазирали тумори. Често се прилага за лечение на феохромоцитом, което се съчетава с медикаментозно контролиране на хипертонията до отстраняване на тумора.

Заедно с тумора се отстранява и известно количество от съседната здрава тъкан.

Лъчелечението най-често се провежда с помощта на уред извън тялото, генериращ и насочващ високоенергийни лъчи към туморната маса. В някои случаи е възможно имплантиране на такъв уред в тялото. По правило, лечелечение се прилага, когато туморът е метастазирал или е на такова място, което го прави неоперабилен.

Химиотерапията е медикаментозно лечение, най-често възпрепятстващо деленето на туморните клетки. Химиотерапевтичните режими обикновено са стандартизирани схеми от лекарствени комбинации, давани на цикли. Страничните ефекти зависят от вида на приеманите лекарства. По-често срещаните странични ефекти са умора, повишен риск от инфекции, загуба на апетит и диария. Те обикновено отминават след края на цикъла.

В последните години фармацевтичните фирми усилено разработват т. нар. насочени лекарства, които въздействат само върху определена аномалия на туморните клетки, поради което оказват слаб ефект върху здравите клетки и тъкани в организма. Това е свързано с подобряване на профила на безопасност на лекарствата, по-рядко настъпване на странични ефекти, които са по-леки и по-малко сериозни, отколкото при по-неспецифичните лекарства. Насочените лекарства най-често въздействат върху определени белтъци вътре или извън клетките.

Върху разработването на нови лекарства се работи интензивно в сферата на онкологията, неврологията, ендокринологията и още много други.

Успоредно със специфичната противотуморна терапия, често се провежда и симптоматично лечение, зависещо от типа и секрецията на тумора. Така например, при феохромоцитомите се предписва антихипертензивно лечение, при гастриномите – антисекреторно лечение, което нормализира киселинността на стомашния сок, при свръхсекреция на растежен хормон се прилагат соматостатин или октреотид, които блокират освобождаването на растежния хормон в кръвта, и т.н.

Когато лечението елиминира тумора и следи от него не могат да бъдат открити с помощта на никакви диагностични техники, пациентът е навлязъл в ремисия. Това състояние може да бъде перманентно или временно. При временните ремисии, след различно дълъг период на клинично здраве, туморът се появява отново. Това може да бъде на същото място като първоначалния тумор – локален рецидив, близо до първоначалното място – регионарен рецидив, или на отдалечено място – далечен рецидив.

Рецидивите най-често предполагат повтаряне на терапията, евентуално с някои промени и подобрения.

Метастазиралите тумори са най-голямото предизвикателство от терапевтична гледна точка. Лечението им най-често комбинира хирургия, лъчелечение, химиотерапия. Там където е възможно, се използва и прицелно лечение.

Прогнозата корелира добре със степента на диференциация на туморните клетки. При силно диференцираните тумори обикновено преживяемостта е продължителна, при средно диференцираните има междинни нива и продължителност на преживяемостта, а слабо диференцираните имат неблагоприятна прогноза.

Важен елемент от всяко противотуморно лечение е полагането на грижи за емоционалното и физическото състояние на пациента. Комплексът от мероприятия – социални, лечебни, медикаментозни и немедикаментозни, се нарича палиативни грижи.